Neurodegeneración en la EM: ¿Cuándo se pasa de EMRR a EMSP?.

¿Sabías que hubo una época en que muchos dudaban que la esclerosis múltiple fuese una enfermedad neurodegenerativa? No había peros a la definición de autoinmune y desmielinizante, sin embargo, añadir el adjetivo de neurodegenerativa costó un poco más de esfuerzo.

Hoy se acepta que la neurodegeneración es precisamente la causa de la discapacidad neurológica permanente que tanto teme un afectado por esclerosis múltiple.

Cuando ocurre la transición de EM recurrente-remitente a esclerosis múltiple secundaria progresiva,  lo que sucede es que la neurodegeneración gana el pulso que sostiene con otros mecanismos cerebrales que intentan limitar su alcance.

Mucho se habla de inflamación y poco de neurodegeneración en la EM ¿Cambiamos algo este panorama? Sigue leyendo, aprenderás a reconocer la importancia de este proceso en la enfermedad.

NEURODEGENERACIÓN EN LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE: QUÉ SIGNIFICA.

En la esclerosis múltiple la neurodegeneración, que es el daño—por el momento irreparable— al tejido nervioso, se observa especialmente en la degeneración de los axones ¿Qué son los axones? Seguramente si eres una persona afectada por la EM sabes la respuesta, pero igual te doy un repaso rápido:

Es la prolongación del cuerpo de la neurona que está cubierta por mielina, una sustancia que se va perdiendo a medida que la esclerosis múltiple avanza.

Pues bien, la neurodegeneración ocurre porque no solo se daña esa capa de mielina, sino también los axones y el cuerpo de las neuronas. En muchas personas con EM, particularmente aquellas con EM primaria progresiva y EM recurrente-remitente con un curso menos favorable de la enfermedad, la densidad de los axones es cada vez menor y, como consecuencia, la atrofia cerebral es mayor.

 

¿CUÁNDO COMIENZA LA NEURODEGENERACIÓN EN LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE?

neurodegeneración en la esclerosis múltiple

En realidad, la neurodegeneración ocurre desde el mismo comienzo de la enfermedad, solo que en ese momento y durante algún tiempo (ese tiempo varía en función de la evolución de cada persona y en algunos nunca llega a notarse) el sistema nervioso aún es capaz de contenerlo.

Algunos mecanismos compensatorios hacen que los efectos más importantes de la neurodegeneración no se noten en el día a día. Pero es como el vaso de agua y la gota que lo desborda: llega un momento en que el daño es demasiado, el cerebro ya no puede contenerlo y “lo deja hacer”.

Se ha encontrado que a medida que la atrofia cerebral es mayor, las escalas que miden la discapacidad en las personas con EM también van mostrando un cambio negativo, lo que refleja la importancia de la neurodegeneración como conductor de la discapacidad.

¿POR QUÉ OCURRE LA NEURODEGENERACIÓN?

Existen varias hipótesis, la primera y más evidente es que la neurodegeneración es un efecto secundario de la pérdida de mielina. Pero también se habla de que es el resultado de un mecanismo inmunitario más directo, tal como ocurre en el párkinson o en el alzhéimer.

Para algunos investigadores es, incluso, el desencadenante primario de la enfermedad, siendo la desmielinización una consecuencia (Trapp y Nave, 2008). Pero a conclusiones definitivas no se ha llegado todavía, un escenario muy común dentro del campo de la neurodegeneración.

 

¿TIENE TRATAMIENTO LA NEURODEGENERACIÓN EN LA EM?

Los tratamientos actuales para le EM van dirigidos a controlar los episodios de neuroinflamación, no a la neurodegeneración. Esa es una de las razones fundamentales de por qué apenas hay opciones terapéuticas para personas con formas progresivas de EM. Una vez las células nerviosas son dañadas, revertir esa lesión es muy difícil.

Pero las noticias no son tan negativas como parece: en realidad los tratamientos modificadores de la enfermedad ayudan enlentecer, y en muchos casos prevenir, la neurodegeneración asociada a la esclerosis múltiple. Controlar la desregulación del sistema inmunitario es la mejor vía para mantener a raya la degeneración del tejido nervioso.

Muchos especialistas se están atreviendo a hablar sin sonrojos de los “pacientes libres de enfermedad” gracias a los avances de las últimas décadas en el campo farmacológico. Sin embargo, no hay que olvidar a los miles de afectados en los cuales la neurodegeneración ha avanzado hasta un punto en que las limitaciones físicas y cognitivas les impiden llevar una vida autónoma.

A ellos, al igual que a millones de afectados por las enfermedades neurodegenerativas, no hay soluciones que ofrecerles. Ocrevus, un fármaco recientemente aprobado en EE.UU, parece enlentecer el avance de la atrofia cerebral en las personas con EM primaria progresiva. Una excelente noticia que, sin ser una solución, es una opción. Un mundo para muchos.

Un porcentaje significativo de personas diagnosticadas con esclerosis múltiple recurrente-remitente evolucionará hacia la EM secundaria progresiva. Después de 10 años, aproximadamente el 50% de los enfermos habrá experimentado la transición.

EM secundaria progresiva

La gran mayoría de las personas afectadas por esclerosis múltiple, alrededor del 85%, comienza manifestando una forma de la enfermedad denominada esclerosis múltiple recurrente – remitente. Entre sus características está que los síntomas neurológicos como entumecimientos, hormigueos, visión borrosa y otros muchos, aparecen en forma de brotes que tienen una duración variable.

Pueden durar días o semanas, pero si tienes EM recurrente – remitente esos brotes pasarán y la persona afectada verá cómo sus síntomas disminuyen al punto de, en muchos casos, desaparecen algunas veces durante años. Pero la enfermedad se caracteriza no solo por la presencia de brotes agudos, sino también por un proceso neurodegenerativo que sigue su curso aun cuando no hay brotes.

El daño a las fibras nerviosas se va acumulando y muchos enfermos pasan a otra fase de la enfermedad que, por sus particularidades, se considera otra forma de esclerosis múltiple: la EM secundaria progresiva. En esta forma de EM el deterioro es sostenido y en la mayoría de los enfermos la discapacidad progresa de forma inapelable ¿Cuándo se pasa a EM secundaria progresiva? ¿Quiénes pasarán? ¿Existe algún indicador? Intentaremos darte algunas respuestas.

 

CUÁNDO SE PASA DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE RECURRENTE-REMITENTE A LA EM SECUNDARIA PROGRESIVA.

Lo habrás leído infinidad de veces: la EM es muy variable, se manifiesta de forma muy particular e impredecible en cada persona. Y así es.

Afortunadamente, en los últimos años la terapéutica de la esclerosis múltiple recurrente – remitente ha avanzado mucho con la incorporación al mercado de fármacos de nueva generación. Los datos que se manejan en este artículo no están basados en información recogida en personas con estos tratamientos, ya que aún es demasiado pronto para sacar conclusiones. Se considera que estos nuevos fármacos pueden alargar el tiempo de transición entre EM recurrente – remitente y EM secundaria progresiva, pero repetimos, aún hay que esperar a nuevas investigaciones.

Y ahora sí vamos a los datos. Según la información que ofrece la organización MS Society, en un plazo de 10 años aproximadamente el 50% de las personas con esclerosis múltiple recurrente – remitente hará la transición a EM secundaria progresiva. En 25 años ese porcentaje escala hasta aproximadamente el 90%.

Entre el 10% y 30% de los enfermos con EM recurrente – remitente puede llegar a presentar una forma más leve de la enfermedad y, aun cuando transcurran décadas desde el primer brote, mantener niveles de independencia muy altos. Pero, ¿se puede saber desde el inicio quién evolucionará mejor o peor?

 

INDICADORES DE UNA MEJOR EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD.

No, nadie puede decir con total seguridad: tú vas a evolucionar hacia la EM progresiva en X años. Incluso distinguir entre ambas formas de la enfermedad es complicado. Sin embargo, sí se han identificado factores que en cierta medida se han asociado a un mejor curso de la enfermedad (Confavreux, Vukusic, & Adeleine, 2003) , en el sentido de que demora más años en llegar el punto de la discapacidad. Entre ellos:

  • Ser mujer
  • Tener una recuperación completa después del primer brote
  • Tener por síntoma inicial neuritis óptica en lugar de otras manifestaciones como espasticidad muscular o problemas con el control de la vejiga.
  • Tener pocos brotes en el primer año
  • Haber transcurrido un largo periodo de tiempo entre el inicio de la enfermedad y el segundo brote.

¿CÓMO SABER QUE SE HA LLEGADO A LA EM SECUNDARIA PROGRESIVA?

Ya habíamos dicho que hasta para los profesionales es complejo saber cuándo una persona ha hecho la transición de una forma a otra de la enfermedad. El propio enfermo será la principal fuente de información. Hay que tener en cuenta que la forma progresiva secundaria se caracteriza por la menor ocurrencia de brotes. Incluso en algunas personas estos pueden desaparecer.

Lo que sucede es que el deterioro y la discapacidad no se deben a los episodios de inflamación, sino a la neurodegeneración, que parece tener una evolución independiente de los brotes. Al inicio de la enfermedad predomina la inflamación, pero alrededor de los 15 años esta comienza a tener menor protagonismo y los daños que se observan son fruto de la neurodegeneración, es decir, del deterioro y pérdida de fibras nerviosas.

Esto último es lo que hace tan complejo tratar la EM secundaria progresiva: existen fármacos para controlar la inflamación, pero no existen medicamentos capaces de revertir la neurodegeneración o tan siquiera frenarla.

La EM secundaria progresiva se diagnostica cuando, por al menos seis meses, la persona con esclerosis múltiple muestra una pérdida sostenida de capacidades; por ejemplo, se le hace cada vez más complicado andar o la fatiga le limita constantemente en su día a día.

YA ESTÁ, YA LLEGÓ LA EM SECUNDARIA PROGRESIVA ¿Y AHORA QUÉ?

Ahora toca seguir luchando contra la enfermedad ¿no es así? Dependiendo de las características de tu EM secundaria progresiva, así será el tratamiento que te prescriban. Si sigues teniendo brotes, seguramente sigas con tratamiento modificador de la enfermedad. La rehabilitación física es clave en este periodo. Tampoco ignores factores importantes como la alimentación en la EM.

 

 

Fuente: http://www.2ti.es

Referencias

Bruce D. Trapp, Klaus-Armin Nave ( 2008): Multiple sclerosis: an immune or neurodegenerative disorder? Annu Rev Neurosci.; 31: 247–269. doi: 10.1146/annurev.neuro.30.051606.094313

Christine Stadelmann (2011): Multiple sclerosis as a neurodegenerative disease: pathology, mechanisms and therapeutic implications. Current Opinion in Neurology, 24:224–229

Dutta, R., Chen, J., Ohno, N., Ontaneda, D. and Trapp, B. D. (2017) Axonal Loss and Neurodegeneration in Multiple Sclerosis, in Neurodegeneration (eds A. Schapira, Z. Wszolek, T. M. Dawson and N. Wood), John Wiley & Sons, Ltd, Oxford, UK. doi: 10.1002/9781118661895.ch20

Quintana, F.,  Yeste, A., Mascanfroni,I.,  (2005) Neurodegeneración en la esclerosis multiple. Monografías en Esclerosis Múltiple.

Robert P. Lisak (2007):  Neurodegeneration in multiple sclerosis: Defining the problem
Neurology 68: S5-S12.

Confavreux, C., Vukusic, S., & Adeleine, P. (2003). Early clinical predictors and progression of irreversible disability in multiple sclerosis: An amnesic process. Brain126(4), 770–782. doi:10.1093/brain/awg081

Confavreux, C., Vukusic, S., Moreau, T., & Adeleine, P. (2000). Relapses and progression of disability in multiple sclerosis. New England Journal of Medicine343(20), 1430–1438. doi:10.1056/nejm200011163432001

F E R N Á N D E Z, O., F E R N Á N D E Z, V., & G U E R R E R O, M. (2012). Todo lo que usted siempre quiso saber acerca de la esclerosis múltiple y no se atrevió a preguntar (2da Edición ed.). Disponible en http://www.fundacionmercksalud.com/system/attachments/1721/original/Libro_Esclerosis_-_Maqueta_29_de_marzo_de_2012.pdf?2013-01-29%2015:19:58%20+0100

National MS Society. (2016). Secondary progressive MS (SPMS). Retrieved February 3, 2017, from National MS Society, http://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS/Secondary-progressive-MS

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6 Comments

  1. Gracias por la información remitida, me gustaría saber si la EM R.R., cuando se agravia se denomina EMSP, y si es así el tratamiento más efectivo para frenar el avance es o no efectivo el tratamiento TYSABRI.

    Estaré a la espera de su respuesta.

    ________________________________

    1. Hola Ingrid, es difícil determinar el paso de une EMRR a EMSP, depende de la clínica de ese momento. De todas maneras el paso de uno a otra no determina el tratamiento de actuación.
      Sobre el Tysabri, no es mas que otra alternativa para tratar la EM. No existen tratamientos mejores ni peores, cada uno de ellos actúa de diferente manera en cada enfermo y hay que observar su evolución en el tiempo.

      Un abrazo.Suso.

    1. Hola Andrés, disculpa en la tardanza en contestarte, tuve problemas con el servidor del blog. Darte las gracias por escribir y me alegra que el blog sea de utilidad.

      Un abrazo. Suso.

  2. Es posible padecer EM cuando las ” bandas” dan negativo?. Hasta ahora a mi hermano de 29 años le diagnosticaron síndrome desmielinizante, pero igual le dan tratamiento de EM por el riesgo. Muchas gracias por toda esta info.

    1. Hola patricia, cuando te hicieron la punción lumbar, fué para extraerte líquido cefalorraquídeo (LCR) y analizarlo en busca de las bandas esas. El líquido circula entre el espacio que rodea la médula espinal y el cerebro, llevando con él una serie de sustancias que pueden servir de marcadores patológicos. Las famosas bandas oligoclonales no son más que inmunoglobulinas, pero en circunstancias normales no tendrían que estar allí (como mucho, tendrían que encontrar una), así pues, si encuentran más de dos en el LCR y no aparecen en la sangre, esto indica una inflamación en el SNC y ayuda a sustentar (que no confirmar) un diagnóstico de EM.
      No hay ninguna prueba o pruebas que en definitiva establezcan si un paciente sufre de esclerosis múltiple o no. Hay indicadores muy sugestivo de EM, como las lesiones en el cerebro y / o en la médula espinal que se ve en las resonancias magnéticas, y bandas oligoclonales (O-bandas) en el líquido cefalorraquídeo, pero incluso la presencia de estos no garantiza que un diagnóstico de la esclerosis múltiple es correcta.
      La detección de BO en el LCR generalmente se utiliza para identificar la presencia de esclerosis múltiple (EM). También puede utilizarse para diagnosticar otras afecciones inflamatorias o enfermedades neurológicas.

      En un resultado normal, no hay bandas o solo aparece una banda. Si aparecen varias, es señal de que los resultados no son favorables. Esto se aplica sobre todo si no se detectan bandas similares en la sangre.

      Gracias por escribir.

      Para mas información : http://www.scielo.org.ar/pdf/abcl/v49n2/v49n2a09.pdf

      Un abrazo.Suso.

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