¿Diferentes formas de EMPP?:Síntomas y tratamientos.

Representan entre el 10% y el 20% de los casos totales de esclerosis múltiple en el mundo, desde el inicio la discapacidad se acumula y las opciones de tratamiento son muy escasas. Pero algo está cambiando.

Las personas con esclerosis múltiple primaria progresiva,  paradójicamente,  tienen menos lesiones cerebrales, pero más discapacidad ¿Por qué?

En EE.UU se aprobó recientemente el primer fármaco, Ocrevus, para tratar esta  forma de EM y todos esperan que pronto también esté disponible en Europa. Hoy    construiré el cuadro de la esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP), hablaremos  de:

  • Qué se considera EMPP
  • Cuáles son sus síntomas fundamentales
  • Las características de la enfermedad
  • Diferencias con otras formas de EM
  • El tratamiento de la EMPP

¿Qué es la esclerosis múltiple primaria progresiva?

Se considera que una persona tiene EMPP cuando desde el inicio de la enfermedad hay progresión y acumulación de discapacidad. En una forma remitente-recurrente, habitualmente la persona experimenta periodos en que los síntomas son más intensos, llamados brotes, pero después llega la remisión y los síntomas disminuyen o desaparecen.

Por ejemplo, alguien con EMRR en un brote puede tener alteraciones de la marcha y una vez se logra la remisión, la persona puede caminar normalmente.

La forma clínica de EM más común es la remitente-recurrente (EMRR). En  aproximadamente el 80% de los pacientes con EM, la enfermedad sigue un patrón remitente-recurrente al inicio con brotes que se producen aleatoriamente durante muchos años y con acumulación mínima de discapacidad o cambio en la progresión de la enfermedad.En aproximadamente el 85% de los pacientes con EM, la enfermedad presenta  un patrón remitente-recurrente.

Resultado de imagen de foto Esclerosis Múltiple Remitente-Recurrente (EMRR)
La EMRR se caracteriza por ataques agudos de disfunción neurológica que, generalmente,evolucionan durante días, e incluso hasta semanas, seguidos de una recuperación completa o parcial. Aquellos con recuperación parcial padecen lo que se denomina “empeoramiento escalonado”. El punto importante que hay que recordar sobre la EMRR es la falta de cambios evidentes en la evolución de la enfermedad entre los brotes. Es decir cualquiera que sea el nivel de la función al final de un brote, se mantiene en ese nivel hasta el siguiente ataque.

La gravedad de la EMRR varía considerablemente de un paciente a otro. La tasa anualizada de brotes en pacientes no tratados inicialmente se estima en un promedio de 2–2,5  y  posteriormente disminuye poco a poco con el paso de los años. Se considera un signo de mal pronóstico si la persona padece brotes frecuentes, especialmente al inicio de la enfermedad.

En el caso de las personas con EMPP no es así, las alteraciones permanecen y progresan. Lo que no quita que en algunos periodos la enfermedad se estabilice, incluso, que la persona experimente ligeras mejorías, pero la tendencia general es hacia la progresión.

Se considera que el 50% de los afectados por EMPP necesita algún tipo de ayuda para caminar a los 8 años de iniciada la enfermedad, situación que, con la entrada de nuevos fármacos al mercado esperemos que cambie.

Síntomas de esclerosis múltiple primaria progresiva.

esclerosis múltiple primaria progresiva

Se considera que más del 85% de las personas con EMPP debuta con síntomas de alteraciones de la marcha. El enfermo se suele quejar de debilidad en las piernas o de tenerlas rígidas. Otros síntomas que pueden estar presentes:

  • Problemas con la memoria, la atención y concentración
  • Falta de equilibrio al caminar, inestabilidad
  • Entumecimiento de diferentes partes del cuerpo
  • Sensaciones de hormigueo o quemazón
  • Fatiga
  • Mareos
  • Alteraciones oculares
  • Depresión
  • Disfunciones sexuales

Se considera que, en muchos enfermos, más que darse una progresión hacia la afectación de otros sistemas funcionales, esta tiene lugar intensificándose los síntomas y el deterioro dentro del sistema afectado desde el inicio.

¿Existen diferentes formas de EMPP?

Es un tema controvertido. Se han hecho varias clasificaciones, que pretenden reflejar la diferente evolución que puede tener la enfermedad. Yo, por su utilidad, preferiero presentarte la propuesta que defiende la organización, National Multiple Sclerosis Society.

En ella, más que de formas de EMPP, se habla de caracterizar la enfermedad en función de cómo se está comportando en cada momento. Por ejemplo:

  • Puede estar activa, lo que significa que la persona está experimentando brotes, que son mucho menos comunes en la EMPP que en la EMRR, o hay evidencia de actividad de la enfermedad valorado a través de una resonancia magnética (RM).
  • No activa, que implicaría una situación contraria a la anterior, donde no hay brotes ni evidencia de nuevas lesiones en la RM.
  • Con progresión, es decir, se constata un empeoramiento funcional en el enfermo
  • Sin progresión, donde la persona está estable durante el periodo de tiempo evaluado

En función de estos modificadores, una persona puede estar en diferentes momentos de la enfermedad con:

  • EMPP activa con progresión
  • No activa sin progresión (estable)
  • No activa con progresión
  • Activa sin progresión

Estas diferencias son muy importantes a la hora de orientar el tratamiento, algo de lo que hablaremos más adelante.

Diferencias entre esclerosis múltiple primaria progresiva y esclerosis múltiple remitente-recurrente.

Son varias, al punto de que muchos han planteado que, más que formas diferentes de la enfermedad, son enfermedades diferentes que comparten un mecanismo patológico común. Entre las diferencias destaca:

  • En la EMPP la actividad inflamatoria (que es la que causa los brotes) es mucho menor que en la EMRR. Por eso, paradójicamente, tienen menos lesiones en el sistema nervioso vistas con resonancia magnética. Las lesiones también son de menor tamaño y más abundantes en la médula espinal.
  • El daño a las fibras nerviosas (específicamente a los axones) es mayor y esa es la causa de que la enfermedad progrese. Para este tipo de daño no hay tratamiento actualmente.
  • Hay un equilibrio entre mujeres y hombres entre la población afectada. En la EMRR las mujeres son mayoría, como ya mencionamos en un artículo anterior.
  • La edad de comienzo de la EMPP es mayor, entre los 35 y 40 años.
  • La discapacidad también es más acusada en la EMPP

En el caso de la esclerosis múltiple secundaria progresiva, una vez se establece, se considera que el curso de la enfermedad es muy semejante al de la EMPP.

Un porcentaje significativo de personas diagnosticadas con esclerosis múltiple recurrente-remitente evolucionará hacia la EM secundaria progresiva. Después de 10 años, aproximadamente el 50% de los enfermos habrá experimentado la transición.

EM secundaria progresiva

La gran mayoría de las personas afectadas por esclerosis múltiple, alrededor del 85%, comienza manifestando una forma de la enfermedad denominada esclerosis múltiple recurrente – remitente. Entre sus características está que los síntomas neurológicos como entumecimientos, hormigueos, visión borrosa y otros muchos, aparecen en forma de brotes que tienen una duración variable.

Pueden durar días o semanas, pero si tienes EM recurrente – remitente esos brotes pasarán y la persona afectada verá cómo sus síntomas disminuyen al punto de, en muchos casos, desaparecen algunas veces durante años. Pero la enfermedad se caracteriza no solo por la presencia de brotes agudos, sino también por un proceso neurodegenerativo que sigue su curso aun cuando no hay brotes.

El daño a las fibras nerviosas se va acumulando y muchos enfermos pasan a otra fase de la enfermedad que, por sus particularidades, se considera otra forma de esclerosis múltiple: la EM secundaria progresiva.

Según la información que ofrece la organización MS Society, en un plazo de 10 años aproximadamente el 50% de las personas con esclerosis múltiple recurrente – remitente hará la transición a EM secundaria progresiva. En 25 años ese porcentaje escala hasta aproximadamente el 90%.

Tratamiento de la esclerosis múltiple primaria progresiva.

¿Recuerdas que antes te dije que las características de la enfermedad son importantes para el tratamiento? Llegó el momento de aclararte por qué.

Si existen brotes o pruebas de actividad inflamatoria, entonces el profesional que te atiende, seguramente oriente alguno de los fármacos que hay actualmente en el mercado para regular la actividad del sistema inmunitario en las personas con EM.

Esos compuestos han sido aprobados para la EMRR y no modifican el curso de la enfermedad en la EMPP, pero pueden ayudar a controlar los brotes, que responden a la actividad anómala del sistema inmunitario.

Fármacos de primera línea e indicaciones autorizadas.

Fármaco Posología Vía Indicaciones
IFNβ-1b (Betaferon®, Extavia®) 250μg a días alternos s.c. SDA que justifica el tratamiento con corticoides inyectados y se considera riesgo alto de desarrollar EM. EMRR con 2 o más brotes en los 2 últimos años. EMSP con brotes
IFNβ-1a (Avonex®) 30μg una vez a la semana i.m. SDA que requiere tratamiento con corticoides i.m. y se considera de riesgo alto de desarrollar EM. EMRR
IFNβ-1a (Rebif®) 22 o 44μg 3 días a la semana s.c. EMRR según criterios de McDonald. EMSP con brotes
Acetato de glatirámero (Copaxone®) 20mg diarios s.c. SDA considerado como riesgo alto de desarrollar EMCD. EMRR con 2 o más brotes en los últimos 2 años y con capacidad de andar sin ayuda
Azatioprina (Imurel®) 2,5 mg/kg/día Oral EMRR. Opcional en la EMSP con brotes
EM: esclerosis múltipe; EMCD: EM clínicamente definida; EMRR: EM remitente recurrente; EMSP: EM secundariamente progresiva; IFN: interferón; i.m.: intramuscular; s.c.: subcutánea; SDA: síndrome desmielinizante aislado.

¿Que por qué no modifican el curso de la EMPP? Porque ya te hemos dicho, que el gran problema de las personas con EMPP es el daño que experimentan las fibras nerviosas, lo que se llama neurodegeneración, y para eso no hay tratamiento actualmente.

Entre los pilares de la terapéutica de la EMPP están los enfoques no farmacológicos, como la fisioterapia, la estimulación cognitiva o una nutrición adecuada.

En el futuro, bastante cercano, el fármaco Ocrevus debe convertirse en el tratamiento farmacológico de elección ¡Al fin!

Si quieres saber más, te recomiendo esto:  Pinchar aquí.

Gracias por leerme. Suso.

Fuente ;  2ti.es

Álvarez Cermeño, J.C. el at (2006): Esclerosis múltiple primaria progresiva. Monografías en esclerosis múltiple.

Multiple Sclerosis Society (2016): Primary Progressive (PPMS). Disponible en https://www.mssociety.org.uk/what-is-ms/types-of-ms/primary-progressive-ppms

The National MS Society: Treating primary progressive MS. Disponible en http://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS/Primary-progressive-MS/Treating-Primary-Progressive-MS

Álvarez Cermeño, J.C. el at (2006): Esclerosis múltiple primaria progresiva. Monografías en esclerosis múltiple.

Multiple Sclerosis Society (2016): Primary Progressive (PPMS). Disponible en https://www.mssociety.org.uk/what-is-ms/types-of-ms/primary-progressive-ppms

The National MS Society: Treating primary progressive MS. Disponible en http://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS/Primary-progressive-MS/Treating-Primary-Progressive-MS

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