Diagnóstico de esclerosis múltiple: Actualización de los criterios de McDonald 2017.

Resumen

Los criterios de McDonald 2010 para el diagnóstico de la esclerosis múltiple son ampliamente utilizados en la investigación y la práctica clínica. Los avances científicos en los últimos 7 años sugieren que es posible que ya no proporcionen la orientación más actualizada para los médicos e investigadores. El Panel Internacional sobre Diagnóstico de Esclerosis Múltiple, revisó los criterios de McDonald 2010 y las revisiones recomendadas, que fueron publicadas el 21 de Diciembre del 2017, en la revista Lancet Neurology.

Los criterios de McDonald 2017 siguen aplicándose principalmente a los pacientes que experimentan un síndrome típico clínicamente aislado, definen qué se necesita para cumplir con la diseminación en el tiempo y el espacio de las lesiones en el SNC y enfatizan la necesidad de una explicación mejor para la presentación.

Se realizaron los siguientes cambios:

En pacientes con un síndrome clínicamente aislado típico y una demostración clínica o de RM de diseminación en el espacio, la presencia de bandas oligoclonales específicas de LCR permite un diagnóstico de esclerosis múltiple; las lesiones sintomáticas pueden usarse para demostrar la diseminación en el espacio o el tiempo en pacientes con síndrome supratentorial, infratentorial o de médula espinal; y las lesiones corticales pueden usarse para demostrar la diseminación en el espacio. 

La investigación para perfeccionar los criterios debe centrarse en la implicación del nervio óptico, la validación en diversas poblaciones y la incorporación de imágenes avanzadas, marcadores neurofisiológicos y de fluidos corporales.

Introducción

Los criterios de diagnóstico para la esclerosis múltiple que combinan evidencia clínica, de imagen y de laboratorio han evolucionado con el tiempo, siendo los más recientes los criterios de McDonald 2010 del Panel Internacional de Diagnóstico de Esclerosis Múltiple (a partir de ahora denominado Panel). ^{1 , 2 , 3 , 4 , 5} La creciente incorporación de evaluaciones paraclínicas, especialmente imágenes, para complementar los hallazgos clínicos ha permitido un diagnóstico más temprano, más sensible y más específico. ⁶Los nuevos datos, la tecnología emergente y el consenso en evolución requieren un nuevo examen periódico de los criterios de diagnóstico y su utilidad. El Panel volvió a reunirse bajo los auspicios del Comité Asesor Internacional de Ensayos Clínicos en Esclerosis Múltiple (patrocinado por la Sociedad Nacional de Esclerosis Múltiple de EE. UU. Y el Comité Europeo de Tratamiento e Investigación en Esclerosis Múltiple) para dos reuniones (2 y 5 de noviembre de 2016, en Filadelfia, Pensilvania, EE. UU. Y del 20 al 21 de mayo de 2017 en Berlín, Alemania). En este documento de posición, se discutieron temas relacionados con el diagnóstico erróneo, el diagnóstico diferencial y la aplicación apropiada de los criterios de McDonald, con un énfasis particular en el diagnóstico en poblaciones diversas y en pacientes con presentaciones atípicas. Con los criterios de McDonald 2017.

Justificación y métodos para las revisiones de 2017

Las reuniones del Panel para considerar revisiones a los criterios de McDonald 2010 estuvieron motivadas por nuevos datos en varias áreas: el desempeño de los criterios McDonald 2010 en diversas poblaciones; la distinción entre la esclerosis múltiple y otras enfermedades con características clínicas y de imagen potencialmente superpuestas, como los trastornos del espectro neuromielítico óptico (NMOSD); desafíos para hacer el diagnóstico en individuos con presentaciones distintas de un síndrome clínico típico aislado; la frecuencia y las consecuencias de un diagnóstico erróneo; y CSF y otras pruebas paraclínicas que podrían usarse para diagnosticar la esclerosis múltiple. Las reuniones fueron informadas además por las revisiones propuestas de 2016 de los criterios de MRI para el diagnóstico de la esclerosis múltiple por la red europea de imágenes de resonancia magnética en la esclerosis múltiple (MAGNIMS). ⁷

La membresía del Panel 2017 (es decir, los autores de este documento de posición) se expandió considerablemente en comparación con paneles anteriores para incluir una representación más amplia de diferentes regiones geográficas y experiencia adicional en los aspectos clínicos, de imagen y de laboratorio del diagnóstico de esclerosis múltiple, manteniendo algunos miembros de paneles anteriores. En las reuniones, los miembros del Panel revisaron los criterios del pasado e hicieron presentaciones breves que cubren las revisiones propuestas. Los datos relevantes publicados y no publicados guiaron el debate grupal subsiguiente y el acuerdo sobre las revisiones propuestas. El consenso fue alcanzado en todos los puntos.

El Panel acordó que los criterios de McDonald 2010 funcionaron bien en función de su uso en entornos clínicos y de investigación y en la aprobación reglamentaria de varias terapias modificadoras de la enfermedad para la esclerosis múltiple.

Por el contrario, los criterios McDonald 2017 pretenden simplificar o aclarar los componentes de los criterios McDonald 2010 ( Panel 1 , Panel 2 ), para facilitar el diagnóstico temprano cuando es probable la esclerosis múltiple pero no es diagnosticable con los criterios McDonald 2010, y preservar la especificidad de los criterios McDonald 2010 y promover su aplicación adecuada para reducir la frecuencia de diagnósticos erróneos. 

El Panel se esforzó por garantizar que los cambios propuestos, fueran respaldados por pruebas razonables, no simplemente por la opinión de expertos.

Panel 1

Ataque

Ataque, recaída, exacerbación y (cuando es el primer episodio) síndrome clínicamente aislado son sinónimos. Ver el síndrome clínicamente aislado y la recaída para las descripciones.

Síndrome clínicamente aislado

Un episodio clínico monofásico con síntomas informados por el paciente y hallazgos objetivos que reflejan un evento desmielinizante inflamatorio focal o multifocal en el SNC, que se desarrolla aguda o subaguda, con una duración de al menos 24 h, con o sin recuperación, y en ausencia de fiebre o infección; similar a una recaída típica de la esclerosis múltiple (ataque y exacerbación) pero en un paciente que no se sabe que tiene esclerosis múltiple. ^{8 , 9 , 10}Por lo tanto, si el paciente es diagnosticado posteriormente con esclerosis múltiple (cumpliendo la diseminación en el espacio y el tiempo y descartando otros diagnósticos), el síndrome clínicamente aislado fue el primer ataque de ese paciente. Un síndrome clínicamente aislado puede ser monofocal (que refleja una patología en un solo lugar) o multifocal; las manifestaciones específicas de un síndrome clínicamente aislado dependen de la ubicación anatómica (o ubicaciones) de la patología.

Las presentaciones típicas incluyen neuritis óptica unilateral, síndrome supratentorial focal, tronco encefálico focal o síndrome cerebeloso, o mielopatía parcial; ejemplos de presentaciones atípicas incluyen neuritis óptica bilateral, oftalmoplejía completa, mielopatía completa, encefalopatía, cefalea, alteración de la conciencia, meningismo o fatiga aislada. ⁶

Lesiones corticales de MRI

Lesiones dentro de la corteza cerebral. Típicamente, se requieren técnicas especiales de MRI tales como recuperación de doble inversión, recuperación de inversión sensible a la fase y adquisición rápida preparada por magnetización con secuencias de eco de gradiente para visualizar estas lesiones. ^{7 , 11 , 12} Las lesiones detectadas por estas técnicas son principalmente del tipo leucocortical; las lesiones subpiales rara vez se detectan. Se necesita cuidado para distinguir las posibles lesiones corticales de los artefactos de neuroimagen. ⁷

Diseminación en el espacio

El desarrollo de lesiones en distintas ubicaciones anatómicas dentro del SNC, es decir, que indica un proceso de SNC multifocal.

Diseminación a tiempo

El desarrollo o la aparición de nuevas lesiones del SNC a lo largo del tiempo.

Exacerbación

Ataque, recaída, exacerbación y (cuando es el primer episodio) síndrome clínicamente aislado son sinónimos. Ver el síndrome clínicamente aislado y la recaída para las descripciones.

Lesión Infratentorial MRI

Una lesión T2 hiperintensa en el tallo cerebral (generalmente cerca de la superficie), pedúnculos cerebelosos o cerebelo. ⁶

Lesión de MRI yuxtacortical

Una lesión de sustancia blanca cerebral hiperintensa en T2 que colinda con la corteza y que no está separada de la sustancia blanca. ^{6 , 7 , 13}

Lesión

Un área de hiperintensidad en una exploración de MRI ponderada en T2 o con densidad de protones de al menos 3 mm en el eje largo. ¹⁴

Evidencia objetiva clínica o paraclínica (en relación con un ataque actual o histórico)

Una anormalidad en el examen neurológico, imágenes (MRI o tomografía de coherencia óptica) o pruebas neurofisiológicas (potenciales evocados visuales) que corresponden a la ubicación anatómica sugerida por los síntomas del síndrome clínicamente aislado, por ejemplo, palidez del disco óptico o un defecto pupilar aferente relativo , hiperintensidad T2 del nervio óptico en MRI, adelgazamiento de la capa de fibra nerviosa de la retina en la tomografía de coherencia óptica o prolongación de latencia P100 en potenciales evocados visuales en un paciente que informa un episodio previo de discapacidad visual monocular, dolorosa y autolimitada.

Se debe tener precaución al aceptar los síntomas acompañados solo por la alteración subjetiva informada por el paciente como evidencia de un ataque actual o previo.

Lesión periventricular MRI

Una lesión de sustancia blanca cerebral hiperintensa en T2 que colinda con los ventrículos laterales sin sustancia blanca en el medio, incluidas las lesiones en el cuerpo calloso pero que excluye las lesiones en las estructuras de materia gris profunda. ^6 , 13

Curso progresivo

Un curso de esclerosis múltiple caracterizado por un aumento constante de la discapacidad neurológica documentada objetivamente, independientemente de las recaídas. Pueden ocurrir fluctuaciones, períodos de estabilidad y recaídas superpuestas. Se distinguen la esclerosis múltiple progresiva primaria (un curso progresivo desde el inicio de la enfermedad) y la esclerosis múltiple progresiva secundaria (un curso progresivo después de un curso inicial remitente-recidivante). ¹⁰

Síndrome radiológicamente aislado

Los hallazgos de la RM sugieren fuertemente la esclerosis múltiple en un paciente sin manifestaciones neurológicas u otra explicación clara.

Recaída

Un episodio clínico monofásico con síntomas informados por el paciente y hallazgos objetivos típicos de la esclerosis múltiple, que refleja un evento desmielinizante inflamatorio focal o multifocal en el SNC, que se desarrolla de forma aguda o subacuática, con una duración de al menos 24 h, con o sin recuperación, y en la ausencia de fiebre o infección. Ataque, recaída, exacerbación y (cuando es el primer episodio) síndrome clínicamente aislado son sinónimos.

Curso de recaída y remisión

Un curso de esclerosis múltiple caracterizado por recaídas con discapacidad neurológica estable entre episodios. ¹⁰

Lesión de MRI en la médula espinal

Una lesión hiperintensa en la médula espinal cervical, torácica o lumbar se ve en T2 más recuperación de inversión tau corta, imágenes de densidad de protones, u otras secuencias apropiadas, o en dos planos en imágenes T2. ^{6 , 7 , 14}

Panel 2

Validación de los criterios de McDonald

En el contexto de la validación de los criterios de diagnóstico propuestos para la esclerosis múltiple, el enfoque típico es estudiar (retrospectivamente o, preferiblemente, con seguimiento prospectivo) una población de pacientes que experimentan un primer síntoma sugestivo de esclerosis múltiple (es decir, un síndrome clínicamente aislado ) y categorizar a estos pacientes sobre la base de si cumplen los criterios de diagnóstico propuestos y posteriormente desarrollan un segundo ataque clínico típico de una recaída de la esclerosis múltiple e indica la participación de una ubicación anatómica distinta del ataque inicial.

Es necesario determinar las tasas de verdaderos positivos (pacientes que cumplen los criterios de diagnóstico propuestos y desarrollar un segundo ataque), falsos positivos (pacientes que cumplen los criterios de diagnóstico propuestos y no desarrollan un segundo ataque), verdaderos negativos (pacientes que no cumplen los criterios de diagnóstico propuestos y no desarrollan un segundo ataque) y falsos negativos (pacientes que no cumplen los criterios de diagnóstico propuestos y desarrollan un segundo ataque).

La sensibilidad se calcula como el número de verdaderos positivos dividido por el total de verdaderos positivos más falsos negativos; la especificidad se calcula como el número de negativos verdaderos dividido por el total de negativos verdaderos más falsos positivos.

La realización de una prueba de diagnóstico (o, en este ejemplo, los criterios de diagnóstico propuestos) en términos de valor predictivo positivo y negativo depende de la probabilidad de la condición de interés (en este ejemplo, esclerosis múltiple) en la población de estudio. Los criterios de McDonald y las revisiones propuestas se han validado en gran medida en poblaciones de pacientes que tienen una alta probabilidad de esclerosis múltiple en virtud de sus características demográficas, su modo de reclutamiento y el hecho de que hayan tenido un síndrome clínicamente aislado típico. Su valor predictivo positivo será menor en las poblaciones con una menor probabilidad de esclerosis múltiple.

Utilidad y aplicabilidad de los criterios McDonald 2010

Diagnóstico erróneo y diagnóstico diferencial

Antes de considerar posibles revisiones de los criterios de McDonald 2010, el Panel revisó cuestiones relacionadas con el diagnóstico de la esclerosis múltiple, el uso apropiado de los criterios de McDonald y el rendimiento de los criterios en las poblaciones de pacientes.

El diagnóstico erróneo de esclerosis múltiple sigue siendo un problema en la práctica clínica ^{15 , 16 ,17 , 18.}y el Panel identificó varios factores que potencialmente aumentan este riesgo. La esclerosis múltiple tiene manifestaciones clínicas y de imagen heterogéneas, que difieren entre los pacientes y el cambio en pacientes individuales a lo largo del tiempo. No hay una única característica clínica patognomónica o prueba de diagnóstico; el diagnóstico de la esclerosis múltiple se basa en la integración de los hallazgos clínicos, de imágenes y de laboratorio.

Las anomalías de MRI asociadas con otras enfermedades y los hallazgos de RM no específicos, que son comunes en la población general, pueden confundirse con la esclerosis múltiple. El enfoque cada vez más fuerte en el diagnóstico oportuno para aliviar la incertidumbre de los pacientes y permitir el inicio de terapias modificadoras de la enfermedad también podría aumentar el riesgo de un diagnóstico erróneo. ¹⁹

Al igual que con cualquier criterio de diagnóstico, existe una relación de compromiso entre la sensibilidad (para permitir un diagnóstico eficiente en pacientes con esclerosis múltiple) y la especificidad (para evitar el diagnóstico erróneo en pacientes que no tienen la enfermedad). ¹⁹ El poder predictivo positivo y negativo de las pruebas de diagnóstico depende de la probabilidad pre-test (probabilidad) de la enfermedad, lo que tiene implicaciones importantes para la interpretación de los datos disponibles en relación con la utilidad de tales pruebas ( del panel 2 ).

El médico debe estar atento a las características clínicas o los resultados de las pruebas de diagnóstico que sugieran la posibilidad de un diagnóstico alternativo, las denominadas señales de alerta. ^{9 , 13 , 20 , 21} Una serie de casos multicéntricos reciente ¹⁸demostrado que una amplia gama de condiciones se puede confundir con la esclerosis múltiple. Aparte de NMOSD, la razón más frecuente de diagnóstico erróneo como esclerosis múltiple fue la interpretación errónea de síntomas inespecíficos, signos neurológicos o hallazgos de MRI en trastornos comunes (p. Ej., Migraña) que, cuando se revisaron cuidadosamente, en la mayoría de los pacientes, no cumplirían el 2010 Criterios McDonald. El diagnóstico erróneo tuvo consecuencias perjudiciales en algunos pacientes, enfatizando la importancia de la aplicación apropiada de los criterios de McDonald ( panel 3 ).

Panel 3

Consideraciones para ayudar a evitar el diagnóstico erróneo de la esclerosis múltiple

• Reconocer que los criterios de McDonald no se han desarrollado para diferenciar la esclerosis múltiple de otras condiciones, pero para identificar la esclerosis múltiple o una alta probabilidad de la enfermedad en pacientes con un síndrome clínicamente aislado típica una vez que otros diagnósticos se han considerado poco probable.

• Integración de la anamnesis, la exploración, imágenes y pruebas de laboratorio por un médico con experiencia relacionada con la esclerosis múltiple, sigue siendo fundamental para hacer un diagnóstico fiable de la esclerosis múltiple o un diagnóstico alternativo.Además de confirmar la diseminación en el espacio y el tiempo, es necesario un rigor diagnóstico en la interpretación de los datos clínicos, los hallazgos de imágenes y los resultados de las pruebas.

• En ausencia de un síndrome clínicamente aislado típico y claro ( panel 1 ), se debe tener precaución al hacer el diagnóstico de esclerosis múltiple, y el diagnóstico debe confirmarse mediante un seguimiento clínico y radiológico posterior. En tales casos, el médico debe considerar posponer la realización de un diagnóstico definitivo y la iniciación de terapias modificadoras de la enfermedad a largo plazo, a la espera de un seguimiento más prolongado para acumular evidencia adicional que respalde el diagnóstico.

• Se debe tener precaución al aceptar un evento histórico como un ataque en ausencia de evidencia objetiva contemporánea o actual que proporcione corroboración.

• El umbral para las pruebas adicionales debe ser bajo, incluso para MRI o MCE en las siguientes situaciones: cuando la evidencia de MRI clínica y cerebral que respalda un diagnóstico de esclerosis múltiple es insuficiente, especialmente si se están iniciando terapias modificadoras de la enfermedad a largo plazo. considerado; cuando hay una presentación que no sea un síndrome clínico típico aislado, incluidos pacientes con un curso de inicio progresivo (esclerosis múltiple progresiva primaria); cuando hay características clínicas, de imagen o de laboratorio atípicas de la esclerosis múltiple; y en poblaciones en las cuales la esclerosis múltiple es menos común (p. ej., niños, personas mayores o poblaciones no blancas).

La interpretación y la integración de la historia, el examen físico y los resultados de las pruebas de imágenes y de laboratorio por parte de un médico con experiencia en esclerosis múltiple siguen siendo fundamentales para hacer un diagnóstico confiable de esclerosis múltiple o un diagnóstico alternativo. Es importante volver a enfatizar que los criterios de McDonald deben aplicarse principalmente en pacientes con un síndrome clínico típico aislado ( panel 1 ), es decir, pacientes que ya tienen una alta probabilidad de tener esclerosis múltiple.

Se debe tener cuidado al aceptar eventos históricos en ausencia de evidencia objetiva actual o contemporánea que corrobore esos eventos ( panel 3) Al igual que con los criterios de McDonald anteriores, la discusión del Panel enfatizó el rigor en la interpretación de las características clínicas y los resultados de las pruebas de diagnóstico para garantizar la ausencia de características atípicas y que no existe un diagnóstico más apropiado.

Aplicabilidad de los criterios de McDonald 2010 en diversas poblaciones

El desarrollo original de los criterios de McDonald y las revisiones posteriores se basaron en gran medida en datos de poblaciones europeas blancas y norteamericanas adultas con un síndrome típico clínicamente aislado ⁹ y edad menor de 50 años. La aplicabilidad de los criterios de McDonald 2010 ha sido reportada en pacientes de Canadá, ^{22 de} Italia, ^{23 de} Holanda, ^{24 de} España, ²⁵ y Rusia. ²⁶Estudios adicionales que evalúan la aplicabilidad de los criterios McDonald 2010 en Asia, ^{27 , 28 , 29}Medio Oriente, ^30 , 31 y América Latina ³²las poblaciones se han publicado desde 2010, aunque estos estudios tendieron a ser pequeños.

Estos datos no proporcionan evidencia de que los criterios de McDonald 2010 no se puedan usar en estas poblaciones. Se necesita vigilancia para excluir diagnósticos alternativos, particularmente NMOSD en poblaciones tales como pacientes afroamericanos, asiáticos, latinoamericanos y pediátricos, en los cuales la esclerosis múltiple es menos común que en las poblaciones blancas adultas europeas y norteamericanas. En América Latina, las enfermedades infecciosas y las deficiencias nutricionales que imitan a la esclerosis múltiple también siguen siendo consideraciones importantes. ³³

Varios estudios ^{34 , 35 , 36 , 37 , 38 , 39 , 40 , 41} respaldan la aplicabilidad de los criterios de McDonald 2010 en niños. Los criterios generalmente son más aplicables a los pacientes que tienen 11 años de edad o más; se necesita cuidado especial en pacientes menores de 11 años, en quienes la probabilidad de esclerosis múltiple es menor. ³⁵ La encefalomielitis diseminada aguda es más común en niños que en adultos, y, aunque es típicamente monofásico, algunos niños con esta enfermedad tienen episodios recurrentes clínicos o pruebas de resonancia magnética de la acumulación de nuevas lesiones, que pueden conducir a un diagnóstico de esclerosis múltiple.

 ⁴²El Panel acordó que los criterios McDonald 2017 no deberían aplicarse a los niños en el momento de la presentación aguda de encefalomielitis diseminada y que la aparición de un ataque posterior característico de la esclerosis múltiple es necesaria para diagnosticar la esclerosis múltiple.

 ⁴³ Los diagnósticos alternativos, incluidos NMOSD, deben excluirse en todos los niños en quienes se está considerando el diagnóstico de esclerosis múltiple. Las pruebas de anticuerpos reactivos con mielina-glicoproteína oligodendrocítica (MOG) podrían ser útiles para ayudar al diagnóstico de niños con NMOSD que son seronegativos con aquaporina 4 (AQP4), niños con encefalomielitis diseminada aguda seguida de neuritis óptica recurrente y niños con neuritis óptica recurrente crónica. ^{44 , 45 , 46} Se requiere un cuidado especial para llegar a un diagnóstico final en los niños con presentaciones con características que se superponen a las de la encefalomielitis aguda diseminada, NMOSD y la esclerosis múltiple.

Aunque la esclerosis múltiple generalmente se presenta entre las edades de 20 años y 50 años, aproximadamente 0 · 5% de los adultos con esta enfermedad tienen inicio de síntomas a la edad de 60 años o más. ^47 , 48Las personas mayores son más propensas a tener un curso progresivo en la presentación, progresivo desde el inicio o después de ataques reconocidos retrospectivamente, pero ocasionalmente se presentan con un ataque agudo. Es necesaria una cuidadosa atención a diagnósticos alternativos y, en particular, comorbilidades. Las lesiones vasculares de la materia blanca relacionadas con la edad pueden ocasionalmente ser periventriculares, y buscar más de una lesión periventricular con una morfología característica de la esclerosis múltiple puede ser prudente en este contexto. La consideración de la esclerosis múltiple en una persona mayor es un ejemplo de un escenario de diagnóstico en el que se recomienda una MRI de médula espinal o un examen de LCR para buscar hallazgos que respalden un diagnóstico de esclerosis múltiple o sugerir un diagnóstico diferente.

Trastornos del espectro neuromielitis óptica

Desde la publicación de los criterios de McDonald 2010, han surgido datos sustanciales sobre NMOSD. Aunque las características clínicas, de imagen y LCR de la esclerosis múltiple y NMOSD pueden superponerse, ahora se entiende que estos trastornos son distintos. ^{49 El} diagnóstico de NMOSD se ha visto facilitado por el desarrollo y uso de pruebas serológicas para anticuerpos reactivos con el canal de agua AQP4 y la validación de los anticuerpos no solo como marcadores de NMOSD sino también como factores patógenos. ^50 , 51 La gama de manifestaciones clínicas y de IRM reconocidas de las NMOSD asociadas a AQP4 es amplia y aún está evolucionando. Los datos sugieren que algunos pacientes seronegativos a AQP4 con características NMOSD tienen anticuerpos reactivos con MOG. ^{52 , 53 , 54 , 55 , 56} Sin embargo, la sensibilidad diagnóstica y la especificidad de las pruebas de anticuerpos anti-MOG no se han validado por completo.

El Panel acordó que los criterios de McDonald 2010 y el Panel Internacional de Neuromielitis Optica Diagnóstico Criterios ⁵⁷ distinguen en gran medida la esclerosis múltiple de los NMOSD, aunque puede haber incertidumbre, particularmente con los pacientes seronegativos para AQP4.

Debido a que los tratamientos para la esclerosis múltiple y las NMOSD son diferentes (p. Ej., El interferón beta, el fingolimod y el natalizumab pueden exacerbar los NMOSD ⁵⁸), el Panel recomendó que NMOSD se debe considerar en cualquier paciente que se evalúe para la esclerosis múltiple. Las pruebas serológicas para AQP4 y MOG deben realizarse en todos los pacientes con características que sugieran NMOSD (como neuritis óptica bilateral, afectación severa del tronco del encéfalo, lesiones de la médula espinal extensas longitudinalmente, lesiones cerebrales grandes o resonancia magnética cerebral normal o hallazgos que no cumplan la diseminación en el espacio [ DIS]), y se considera en grupos con mayor riesgo de NMOSD (como poblaciones afroamericanas, asiáticas, latinoamericanas y pediátricas).

Papel de la resonancia magnética en el diagnóstico de la esclerosis múltiple

La resonancia magnética se ha utilizado cada vez más para apoyar el diagnóstico de la esclerosis múltiple y para buscar características radiológicas atípicas que argumentan en contra de este diagnóstico. MAGNIMS y el Consorcio de Centros de Esclerosis Múltiple propusieron recientemente protocolos de IRM estandarizados para el proceso de diagnóstico, para determinar el pronóstico y para el seguimiento. ^{14 , 59 , 60}

La MRI del cerebro y la médula espinal siguen siendo las pruebas paraclínicas más útiles para ayudar al diagnóstico de la esclerosis múltiple y pueden sustituir los hallazgos clínicos en la determinación de DIS o diseminación a tiempo (DIT) en pacientes con un síndrome clínicamente aislado típico.

El Panel recomendó que se obtenga MRI cerebral en todos los pacientes que se consideren para un diagnóstico de esclerosis múltiple, reconociendo que a veces podría no ser posible debido a la disponibilidad, el costo o la contraindicación. Hubo acuerdo general en que, aunque la RM espinal no es obligatoria en todos los casos, es aconsejable cuando la presentación sugiere una localización de la médula espinal, cuando hay un curso primario progresivo, cuando se considera la esclerosis múltiple en una población en la que la enfermedad es menos común (p. ej., personas mayores o poblaciones no blancas), o cuando se necesitan datos adicionales para aumentar la confianza diagnóstica (p. ej., cuando los hallazgos de la RM cerebral solo cumplen los criterios para el DIS). ^14 ,60La IRM espinal parece ser menos útil en el diagnóstico de la esclerosis múltiple en niños que en adultos. ³⁹

Papel del examen de LCR en el diagnóstico de la esclerosis múltiple

Aunque se ha restado énfasis al examen de LCR en repeticiones sucesivas de los criterios de McDonald, sigue siendo una valiosa prueba de diagnóstico. ⁶¹ En el entorno clínico apropiado, la evidencia de la síntesis de anticuerpos intratecales, aunque no es específica para la esclerosis múltiple, respalda el diagnóstico. ⁶² Por el contrario, los hallazgos de CSF atípicos de la esclerosis múltiple (p. Ej., Una concentración de proteína elevada de> 100 mg / dL, pleocitosis con> 50 células por mm ³ o la presencia de neutrófilos, eosinófilos o células atípicas) sugieren otras enfermedades. ⁶³

La discusión del Panel sobre CSF reconoció la importancia de usar tecnología apropiada y estandarizada. ^{62 , 63 , 64} La demostración cualitativa de dos o más bandas oligoclonales específicas de CSF indica de manera más confiable la síntesis de anticuerpos intratecales que otras pruebas, como el índice de IgG. ^{62 , 63 , 64} Los resultados positivos en estas otras pruebas deben interpretarse con precaución cuando la prueba de bandas oligoclonales es negativa o no realizada.

La sensibilidad de la prueba de banda oligoclonal depende del método utilizado; La electroforesis en gel de agarosa con enfoque isoeléctrico y la inmunotransferencia o inmunofijación para IgG es el enfoque más sensible en la actualidad. ^{62 , 63, 64} Es importante destacar que el análisis del LCR emparejado y las muestras de suero es esencial para confirmar que las bandas oligoclonales son exclusivas del LCR.

Aunque el examen de LCR no es obligatorio en algunos casos (p. Ej., Un paciente con un síndrome clínicamente aislado típico respaldado por los hallazgos característicos de la IRM [ panel 1]], demostración inequívoca de DIS y DIT, y una ausencia de características clínicas o de imagen atípicas), el umbral para el examen de LCR debe ser bajo para aumentar la confianza diagnóstica.

El examen de LCR se recomienda encarecidamente en las siguientes situaciones:

Cuando la evidencia clínica y de IRM es insuficiente para apoyar un diagnóstico de esclerosis múltiple, en particular si se está considerando el inicio de terapias modificadoras de la enfermedad; cuando hay una presentación que no sea un síndrome típico clínicamente aislado, incluido un curso progresivo de inicio (esclerosis múltiple progresiva primaria); cuando las características clínicas, de imagen o de laboratorio son atípicas de la esclerosis múltiple; y en poblaciones en las cuales la esclerosis múltiple es menos común (p. ej., niños, personas mayores o poblaciones no blancas).^{62 , 63 se} debe tener precaución al hacer este diagnóstico cuando no se detectan las bandas oligoclonales del LCR y, por supuesto, en presencia de hallazgos atípicos clínicos, de imagen o LCR.

Revisiones de 2017 a los criterios de McDonald

Bandas oligoclonales CSF

Numerosos estudios ^{65 , 66 , 67 , 68 , 69 , 70 , 71 , 72 , 73}han proporcionado evidencia de que, en pacientes adultos con un síndrome clínicamente aislado, las bandas oligoclonales del LCR son un predictor independiente del riesgo de un segundo ataque cuando se controlan las variables demográficas, clínicas, de tratamiento y de RM.

Después de considerar estos datos, el Panel recomendó que con un síndrome clínicamente aislado típico, cumplimiento de los criterios clínicos o de IRM para DIS, y sin una mejor explicación de la presentación clínica, la demostración de bandas oligoclonales de LCR en ausencia de hallazgos atípicos de LCR permite un diagnóstico de la esclerosis múltiple debe realizarse, incluso si los hallazgos de la MRI en la exploración basal no cumplen los criterios para DIT y en ausencia de un segundo ataque o evidencia de MRI de una lesión nueva o activa en imágenes seriales ( tabla ; panel 4 ).⁷³ Esta recomendación de consenso permite la presencia de bandas oligoclonales de CSF para sustituir el requisito de cumplir DIT en esta situación. Este criterio es similar a la categoría definitiva de esclerosis múltiple respaldada por laboratorio en los criterios de Poser anteriores. ²

Reunión:

Los criterios McDonald 2017 para el diagnóstico de la esclerosis múltiple en pacientes con un ataque al inicio

Si se cumplen los criterios de McDonald 2017 y no hay una mejor explicación para la presentación clínica, el diagnóstico es la esclerosis múltiple. Si se sospecha esclerosis múltiple en virtud de un síndrome clínicamente aislado, pero los criterios McDonald 2017 no se cumplen por completo, el diagnóstico es posible la esclerosis múltiple. Si surge otro diagnóstico durante la evaluación que explica mejor la presentación clínica, el diagnóstico no es esclerosis múltiple. Un ataque se define en el panel 1 .

 

* No se requieren pruebas adicionales para demostrar la diseminación en el espacio y el tiempo. Sin embargo, a menos que la RM no sea posible, se debe obtener una IRM cerebral en todos los pacientes en quienes se está considerando el diagnóstico de esclerosis múltiple. Además, se debe considerar el examen de MRI o CSF ​​de la médula espinal en pacientes con evidencia clínica y de IRM insuficiente que apoyan la esclerosis múltiple, con una presentación que no sea un síndrome clínico típico aislado, o con características atípicas. Si se toman imágenes u otras pruebas (por ejemplo, CSF) y son negativas, se debe tener precaución antes de hacer un diagnóstico de esclerosis múltiple, y se deben considerar diagnósticos alternativos.

† El diagnóstico clínico basado en hallazgos clínicos objetivos para dos ataques es más seguro. La evidencia histórica razonable para un ataque pasado, en ausencia de hallazgos neurológicos objetivos documentados, puede incluir eventos históricos con síntomas y evolución característicos de un ataque desmielinizante inflamatorio previo; al menos un ataque, sin embargo, debe ser respaldado por hallazgos objetivos. En ausencia de evidencia objetiva residual, se necesita precaución.

‡ Los criterios de MRI para diseminación en el espacio se describen en el panel 5 .

§ Los criterios de MRI para la diseminación a tiempo se describen en el panel 5 .

¶ La presencia de bandas oligoclonales específicas de CSF no demuestra la diseminación en el tiempo per se pero puede sustituir el requisito de demostración de esta medida.

Panel 4

Revisiones 2017 de los criterios de diagnóstico de McDonald para la esclerosis múltiple

• En un paciente con un síndrome clínicamente aislado típico y cumplimiento de los criterios clínicos o de RM para la diseminación en el espacio y sin una mejor explicación de la presentación clínica, la demostración de bandas oligoclonales específicas del LCR en ausencia de otros hallazgos del LCR atípicos de la esclerosis múltiple permite un diagnóstico de esta enfermedad que se hará. Esta recomendación es una adición a los criterios de McDonald 2010.

  

• Las lesiones de MRI sintomáticas y asintomáticas se pueden considerar en la determinación de la diseminación en el espacio o el tiempo. Las lesiones de MRI en el nervio óptico en un paciente que presenta neuritis óptica siguen siendo una excepción y, debido a la insuficiencia de pruebas, no pueden utilizarse para cumplir los criterios de McDonald. En los criterios de McDonald 2010, la lesión sintomática en un paciente que presentaba un tronco encefálico o un síndrome de la médula espinal no se pudo incluir como evidencia de diseminación de MRI en el espacio o el tiempo.

• Las lesiones corticales y yuxtacorticales se pueden utilizar para cumplir los criterios de MRI para la diseminación en el espacio. Las lesiones corticales no se pudieron usar para cumplir los criterios de MRI para diseminación en el espacio en los criterios de McDonald 2010.

• Los criterios de diagnóstico para la esclerosis múltiple progresiva primaria en los criterios de McDonald 2017 siguen siendo los mismos que los delineados en los criterios de McDonald de 2010, aparte de eliminar la distinción entre las lesiones de IRM sintomáticas y asintomáticas y que pueden usarse las lesiones corticales.

• En el momento del diagnóstico, se debe especificar un curso de enfermedad provisional (recidivante-remitente, progresivo primario o secundario progresivo) y si el curso está activo o no, y progresivo o no basado en la historia del año anterior. El fenotipo debe ser reevaluado periódicamente en base a la información acumulada. Esta recomendación es una adición a los criterios de McDonald 2010.

Lesiones sintomáticas como evidencia de diseminación en espacio y tiempo

Anteriormente, la lesión sintomática en un paciente que presentaba un síndrome clínicamente aislado del tronco del encéfalo o la médula espinal no podía incluirse como evidencia de MRI de DIS o DIT, para evitar el llamado doble recuento. Los estudios del año pasado han demostrado que la inclusión de lesiones sintomáticas en la determinación de DIS o DIT por IRM aumenta la sensibilidad diagnóstica con poca o ninguna reducción en la especificidad ^74 , 75 y se propuso en los criterios de MAGNIMS 2016. ^7 , 76 Sobre la base de estos datos, el Panel recomendó incluir lesiones de RM sintomáticas y asintomáticas en la determinación de DIS y DIT ( panel 5) .Una excepción se refiere a las lesiones en el nervio óptico en un paciente que presenta neuritis óptica, ya que el Panel consideró que la evidencia era insuficiente para apoyar la inclusión del nervio óptico como sitio para determinar la DIS en estos pacientes.

Panel 5

Criterios McDonald 2017 para la demostración de diseminación en espacio y tiempo mediante MRI en un paciente con un síndrome clínicamente aislado

• La diseminación en el espacio se puede demostrar por una o más lesiones hiperintensas en T2 ^* * que son características de la esclerosis múltiple en dos o más de cuatro áreas del SNC: regiones cerebrales periventriculares ^†  , corticales o yuxtacorticales e infratentoriales, y la médula espinal

  * A diferencia de los criterios de McDonald 2010, no se requiere distinción entre las lesiones de RM sintomáticas y asintomáticas.
  † Para algunos pacientes, por ejemplo, individuos mayores de 50 años o aquellos con factores de riesgo vascular, podría ser prudente que el médico busque un mayor número de lesiones periventriculares.

• La diseminación en el tiempo se puede demostrar mediante la presencia simultánea de lesiones potenciadoras de gadolinio y no potenciadoras * en cualquier momento o por una nueva lesión T2 hiperintensa o potenciadora de gadolinio en la resonancia magnética de seguimiento, con referencia a una exploración basal, independientemente del momento de la resonancia magnética de referencia.

Lesiones corticales equivalentes a lesiones yuxtacorticales

La sustancia blanca yuxtacortical es una localización característica de las lesiones de esclerosis múltiple ( panel 1 ), y las lesiones en esta región se incorporaron a los criterios de MRI para DIS en los criterios de imagen de Barkhof de 1997. ⁷⁷ Los estudios histopatológicos han demostrado que las lesiones corticales y las lesiones yuxtacorticales que se extienden hacia la corteza son típicas de la esclerosis múltiple. ^78 , 79 Con el desarrollo de técnicas mejoradas para identificar lesiones corticales, se ha apreciado su potencial para contribuir al diagnóstico. ^{11 , 12 , 76}

El Panel recomendó que, además de las lesiones yuxtacorticales, las lesiones corticales se puedan utilizar para cumplir los criterios de MRI para DIS, aunque reconoció que la MRI estándar actualmente tiene una capacidad limitada para detectar lesiones corticales o distinguir lesiones corticales en la esclerosis múltiple de aquellas con otras causas. Además, se necesita tener cuidado para distinguir las posibles lesiones corticales de los artefactos de neuroimagen.

Aplicación en subtipos de esclerosis múltiple

Alrededor del 15% de los pacientes con esclerosis múltiple tienen un curso que se caracteriza por una progresión gradual desde el inicio (esclerosis múltiple progresiva primaria). ¹⁰ Los criterios originales de McDonald se desarrollaron para hacer el diagnóstico en pacientes con un síndrome clínicamente aislado al inicio y luego se modificaron para su uso en pacientes con progresión desde el inicio. Los criterios de diagnóstico para la esclerosis múltiple primaria progresiva siguen siendo los mismos en los criterios de McDonald 2017 que los descritos en los criterios de McDonald 2010 ⁵ , aparte de la eliminación de la distinción entre lesiones de RM sintomáticas y asintomáticas y el uso de lesiones corticales ( panel 6 ).

Panel 6

Criterios McDonald 2017 para el diagnóstico de la esclerosis múltiple en pacientes con un curso de enfermedad caracterizado por la progresión desde el inicio (esclerosis múltiple progresiva primaria):

 

La esclerosis múltiple progresiva primaria se puede diagnosticar en pacientes con:

• 1 año de progresión de la discapacidad (determinación retrospectiva o prospectiva) independiente de la recaída clínica

Además de dos de los siguientes criterios:

• Una o más lesiones hiperintensas en T2 * características de la esclerosis múltiple en una o más de las siguientes regiones cerebrales: periventricular, cortical o yuxtacortical o infratentorial

  * A diferencia de los criterios de McDonald 2010, no se requiere distinción entre las lesiones de RM sintomáticas y asintomáticas.

• Dos o más lesiones hiperintensas en T2 ^* * en la médula espinal

• Presencia de bandas oligoclonales específicas de CSF

La clasificación revisada de 2013 ¹⁰ de los fenotipos clínicos y el curso de la enfermedad de la esclerosis múltiple mantuvo la distinción entre la esclerosis múltiple con un inicio de ataque frente a un curso progresivo desde el inicio. La clasificación revisada incorporó una categorización adicional como activa o no (basada en una recaída clínica reciente o actividad de la lesión por resonancia magnética) y progresiva o no (basada en la evaluación clínica de la discapacidad). La intención fue evaluar a los pacientes a lo largo del tiempo y clasificarlos (y reclasificarlos según sea necesario) de acuerdo con el curso de la enfermedad en un período de tiempo precedente (por ejemplo, 1 año).

 El Panel recomendó que se especifique un curso de enfermedad provisional tan pronto como se realice el diagnóstico de esclerosis múltiple, y se reevalúe periódicamente según la información acumulada.

Propuestas clave que requieren más evidencia:

Cantidad de lesiones periventriculares

Los criterios McDonald 2001 ³ y 2005 ⁴ requerían tres o más lesiones periventriculares como una de las ubicaciones anatómicas que podrían cumplir los criterios de MRI para DIS. En los criterios de McDonald 2010, ⁵ este requisito se cambió a una o más lesiones periventriculares como una de las cuatro ubicaciones anatómicas (regiones del cerebro periventricular, yuxtacortical e infratentorial, y la médula espinal). Sin embargo, las lesiones no específicas de la sustancia blanca son comunes en personas mayores y en aquellos con factores de riesgo vascular, incluida la migraña; una sola lesión periventricular no es infrecuente. ¹³ Por lo tanto, los criterios de MAGNIMS 2016 ⁷sugirieron que una sola lesión podría ser insuficientemente específica y propusieron aumentar la necesidad de tres lesiones periventriculares.

 En un análisis reciente, ^{76 el} cambio del requisito de una lesión periventricular a tres mejoró la especificidad para predecir el desarrollo de un segundo ataque en el mes 36 de 0,33 a 0,40, pero disminuyó la sensibilidad de 0,91 a 0,85. El Panel percibió la modesta mejoría en la especificidad, que es comparable a la lograda cuando DIS y DIT se consideran en combinación, ^80 , 81no justificó la complejidad adicional de requerir un número diferente de lesiones en diferentes regiones anatómicas. Por lo tanto, los criterios de McDonald 2017 mantienen el requisito de una lesión periventricular. Para algunos pacientes, por ejemplo, personas mayores o aquellos con factores de riesgo vascular, incluida la migraña, podría ser prudente que el médico busque un mayor número de lesiones periventriculares.

Incorporación del sistema visual anterior en los criterios

El sistema visual a menudo proporciona un signo clínico temprano y elocuente de la esclerosis múltiple. ⁸² El criterio ^{7 de} MAGNIMS de 2016 propuso el nervio óptico como una quinta ubicación anatómica para cumplir los criterios de MRI para DIS. En las deliberaciones del panel de 2017, hubo una discusión sustancial sobre las ventajas y desventajas potenciales de la resonancia magnética, los potenciales evocados visuales y la tomografía de coherencia óptica para demostrar objetivamente la afectación del nervio óptico y apoyar una sospecha clínica de neuritis óptica actual o previa, incluidos cambios en la sensibilidad de las tres pruebas en el tiempo en relación con el evento de neuritis óptica. ⁸²

 El análisis de MAGNIMS ⁷⁶mostró que la adición de la implicación del nervio óptico detectada por MRI o potenciales evocados visuales como un quinto sitio anatómico condujo a una mejora menor en la sensibilidad de predecir el desarrollo de un segundo ataque en el mes 36, de 0 91 a 0 92, pero especificidad reducida de 0 · 33 desde 0 · 26. El análisis no incluyó la tomografía de coherencia óptica. A pesar de reconocer la afectación del nervio óptico como una característica importante de la esclerosis múltiple, el Panel consideró que los datos relativos a la sensibilidad diagnóstica y especificidad de la RM, los potenciales evocados visuales o la tomografía de coherencia óptica demuestran las lesiones del nervio óptico en pacientes sin historial clínico claro o clínico la evidencia de neuritis óptica fue insuficiente para apoyar la incorporación a los criterios de McDonald en este momento. Estudios para validar MRI, potenciales evocados visuales,

Aplicabilidad de los criterios de McDonald en pacientes con presentaciones atípicas

Síndrome radiológicamente aislado

Con el aumento de la disponibilidad y el uso de la RM, las hiperintensidades incidentales de T2 en las imágenes cerebrales son comunes; ⁸³ se dice que el subconjunto de individuos con hallazgos de MRI que son fuertemente sugestivos de lesiones de esclerosis múltiple pero sin manifestaciones neurológicas u otra explicación clara tienen síndrome aislado radiológicamente. ^{84 Los} datos sobre la incidencia poblacional y la prevalencia del síndrome radiológicamente aislado son escasos, pero sugieren que es poco común (en Suecia, la incidencia es de 0,8 casos de síndrome radiológicamente aislado por 100 000 personas-año en comparación con 10,2 casos de esclerosis múltiple por 100 000 años-persona ⁸⁵ ), pero la prevalencia aumenta en parientes sanos de pacientes con esclerosis múltiple. ⁸⁶Aproximadamente un tercio de las personas con síndrome radiológicamente aislado son diagnosticadas con esclerosis múltiple dentro de los 5 años de la presentación, con mayor frecuencia con un curso recurrente-remitente ^84 , 87 pero ocasionalmente con un curso primario progresivo. ^88 , 89

Los factores que predicen un mayor riesgo de diagnóstico posterior de esclerosis múltiple son similares a los asociados con un diagnóstico de esclerosis múltiple después de un síndrome clínicamente aislado: menor edad, mayor carga de lesión cerebral, lesiones infratentoriales asintomáticas o de la médula espinal, lesiones que aumentan el gadolinio , Bandas oligoclonales específicas de CSF y potenciales evocados visuales anormales. ^88 , 90

Algunos miembros del Panel argumentaron que las personas con síndrome aislado radiológicamente tienen una alta probabilidad de tener esclerosis múltiple y podrían presentar evidencias de una posible patología biológica, como fatiga ⁹¹ , deterioro cognitivo ⁹² o atrofia talámica ⁹³ , y eso posponiendo el diagnóstico de esclerosis múltiple e iniciación de terapias modificadoras de la enfermedad podría aumentar el riesgo de discapacidad. Otros argumentaron que el riesgo de diagnósticos erróneos es alto en pacientes con anomalías de MRI solamente, ¹⁸y que dos tercios de estos pacientes no recibirán un diagnóstico de esclerosis múltiple en 5 años.

 El Panel llegó a un consenso para continuar requiriendo manifestaciones clínicas para hacer el diagnóstico de esclerosis múltiple y, como en los criterios de McDonald 2010, permitir el uso de evidencia radiológica histórica para DIS y DIT en pacientes con síndrome aislado radiológicamente para apoyar el diagnóstico de Esclerosis múltiple una vez que ocurre un síndrome clínico típico aislado.

Aunque el Panel consideró permitir el diagnóstico de esclerosis múltiple en pacientes con síndrome aislado radiológicamente, la demostración de DIS y DIT mediante MRI y la demostración de bandas oligoclonales específicas de CSF, esta propuesta no recibió apoyo general. El síndrome aislado radiológicamente se identificó como un área de alta prioridad para futuras investigaciones.

Esclerosis solitaria

El Panel discutió pacientes raros que tienen una lesión inflamatoria de la materia blanca cerebral, unión cervicomedular o médula espinal que desarrollan una discapacidad progresiva que es clínicamente indistinguible de formas progresivas de esclerosis múltiple y que pueden tener bandas oligoclonales específicas de LCR, pero no tienen ninguna evidencia radiológica de nueva formación de lesión, una condición que se ha denominado esclerosis solitaria progresiva. ⁹⁴ El Panel acordó que a pesar de un curso progresivo, tales pacientes no satisfacen los criterios de McDonald para la esclerosis múltiple, porque no tienen DIS. Al igual que el síndrome aislado radiológicamente, la esclerosis solitaria se identificó como un área de alta prioridad para futuras investigaciones.

Posible esclerosis múltiple

Los criterios de McDonald 2010 ⁵ incluyen una categoría de diagnóstico de posible esclerosis múltiple, definido como una sospecha de la esclerosis múltiple (es decir, un paciente con un síndrome clínicamente aislado pero no satisfacen los criterios completos). El Panel consideró expandir la categoría de posible esclerosis múltiple para incluir pacientes con presentaciones atípicas, pero no llegó a un consenso. La validación de criterios futuros para informar sobre presentaciones que cumplen parcialmente los criterios de McDonald 2017 (como síndrome aislado radiológicamente, esclerosis solitaria u otras presentaciones atípicas) requiere estudios colaborativos más específicos, en particular porque tales presentaciones son poco frecuentes.

Otras áreas de alta prioridad para la investigación

Muchos de los elementos de los criterios de McDonald provienen de datos de centros de especialidades académicas de esclerosis múltiple y se han derivado principalmente de pacientes adultos de origen genético o étnico de Europa occidental que presentan un síndrome clínicamente aislado típico (es decir, pacientes con una alta probabilidad de múltiples esclerosis). La validación de los criterios McDonald 2017, prospectiva o retrospectivamente, será necesaria en diversas poblaciones: pacientes de Asia, América Latina, Medio Oriente, África y otras ubicaciones geográficas relativamente menos estudiadas; pacientes con sospecha de esclerosis múltiple pediátrica y de inicio tardío; pacientes con comorbilidades asociadas con manifestaciones clínicas o de imagen que se superponen a las de la esclerosis múltiple; y en entornos clínicos no especializados y de práctica general.

Además de la validación individual de los criterios de MAGNIMS de 2016, el Panel identificó otros estudios para evaluar el desempeño de los criterios de MAGNIMS de 2016 cuando se los aplicó en conjunto como una alta prioridad. Los nuevos enfoques de MRI también deberán considerarse para futuras iteraciones de los criterios de McDonald. Actualmente, la única característica para evaluar la cronicidad de las lesiones de MRI en el momento de la primera evaluación es la presencia o ausencia de realce de gadolinio. Se demostró que las lesiones T1 hipointensas crónicas (los llamados agujeros negros) no ayudan en la determinación de DIT. ⁹⁵ El papel en el diagnóstico de la esclerosis múltiple de los métodos de imagen más sensibles para detectar la patología de la sustancia gris (en particular para demostrar lesiones corticales subpiales y de sustancia gris profunda ⁷⁸) Y las técnicas para distinguir lesiones de esclerosis múltiple de T2 hiperintensidades en otras condiciones (por ejemplo, señal de la vena central de la susceptibilidad ponderado, T2 * ponderadas, o FLAIR * imágenes ⁹⁶ o llanta paramagnético en T2 * ponderadas, fase ponderado, o susceptibilidad -imágenes ponderadas ^97 , 98 ) están siendo exploradas. El papel de las imágenes de alta intensidad de campo requiere una investigación detallada para determinar si es útil y práctico, particularmente en entornos no académicos, en vista de su capacidad mejorada para detectar lesiones y revelar sus características anatómicas.

Actualmente, ninguna prueba de laboratorio aisladamente confirma el diagnóstico de esclerosis múltiple. Aunque las pruebas serológicas AQP4 generalmente diferencian NMOSD de la esclerosis múltiple, se conocen ⁵⁰ menos sobre el rendimiento de la prueba de anticuerpos MOG. ^{46 , 52 , 53 , 54}

Se han propuesto otros biomarcadores diagnósticos para diferenciar entre fenotipos de esclerosis múltiple o para monitorizar el daño en el SNC, pero ninguno ha demostrado que pueda diagnosticar la esclerosis múltiple de manera confiable en pacientes individuales, lo que representa una necesidad importante no cubierta y área para futuras investigaciones. Finalmente, la posible contribución de las investigaciones de potenciales evocados además de los potenciales evocados visuales (p. Ej., Somatosensorial o motor) a los criterios diagnósticos debería explorarse más a fondo. Con el creciente interés en la medicina de precisión y tecnologías de rápida evolución, la comunidad de investigación de la esclerosis múltiple necesita desarrollar un enfoque para la validación de todas las pruebas paraclinicas para el diagnóstico de la esclerosis múltiple y la incorporación de estas pruebas en la práctica cuando sea apropiado.

 Conclusiones

Los primeros criterios de diagnóstico para la esclerosis múltiple se basaron principalmente en la evidencia clínica. ¹ Los criterios posteriores incorporaron imágenes y otros marcadores paraclínicos en respuesta a los avances tecnológicos y nuevos datos. ^{2 , 3 , 4 , 5} Las revisiones de 2017 a los bien establecidos criterios 2010 de McDonald revitalizan el papel del análisis del LCR, reconsideran el valor de los hallazgos de imagen previamente no incluidos (lesiones sintomáticas y corticales) y articulan más claramente las precauciones sobre diagnósticos erróneos y diagnósticos diferenciales , todos los cuales fueron apoyados por una sólida base de evidencia.

Los criterios de McDonald 2017 están destinados para su uso tanto en entornos de investigación como en la práctica clínica. El Panel reconoció que la aplicación de nuevos criterios de diagnóstico puede tener un impacto en el reclutamiento futuro y la interpretación de ensayos clínicos y estudios observacionales. ⁹⁹La capacidad de diagnosticar la esclerosis múltiple de forma precisa y más rápida debería facilitar la inscripción en ensayos clínicos prospectivos, y podría aumentar las poblaciones de individuos elegibles para estudios observacionales y de historia natural. Ninguno de estos cambios invalidará el diagnóstico de esclerosis múltiple de acuerdo con las versiones anteriores de los criterios de McDonald (es decir, cualquier paciente diagnosticado con los criterios anteriores también debe cumplir los criterios McDonald 2017) o afectará las indicaciones de enfermedad aprobadas por la reglamentación terapias modificadoras para la esclerosis múltiple.

Aunque el diagnóstico de la esclerosis múltiple se basa cada vez más en pruebas paraclínicas, el diagnóstico óptimo requiere el juicio de un médico con experiencia relacionada con la esclerosis múltiple, con la ayuda de evaluaciones radiológicas apropiadas y otras evaluaciones paraclínicas. Los criterios de McDonald 2017 no son pautas de tratamiento. El objetivo es hacer un diagnóstico rápido y preciso de la esclerosis múltiple para permitir un manejo adecuado (inicio del tratamiento u observación), teniendo en cuenta los peligros potenciales de un diagnóstico erróneo en una época con un número creciente de opciones de tratamiento para la esclerosis múltiple, que varían grados de riesgo. La importancia de un diagnóstico correcto aumenta aún más por la observación de que ciertas terapias modificadoras de la enfermedad para la esclerosis múltiple están contraindicadas en algunos de los diagnósticos diferenciales más comunes (p. Ej., NMOSD).

 

Si quieres saber mas sobre los Criterios de McDonald: Aquí.

 

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