Como identificar los tipos de esclerosis múltiple

La evolución clínica de la EM varía considerablemente entre las diferentes personas. Esto puede conllevar problemas a la hora de identificar el tipo de EM, ya que raras veces las personas se ajustan perfectamente a una categoría, y esto también tiene repercusiones
para los propios pacientes con EM.

En esta entrada vamos a tratar de explicar de manera clara, los tipos de EM que  existen.Espero que os sea de utilidad.Un saludo Suso.

Primeros Signos de la EM/Síndrome Clínico Aislado

La mayoría (85%) de las personas que desarrollan EM más tarde empiezan con un episodio de trastorno neurológico que, normalmente, evoluciona durante días o semanas. Esto se conoce como “síndrome clínico aislado” (SCA) o “primer episodio desmielinizante”. Es un episodio neurológico agudo o subagudo causado por la inflamación/desmielinización en una o más zonas del SNC que dura por lo menos 24 horas. Una persona con un SCA puede tener un único signo o síntoma neurológico (por ejemplo, un ataque de neuritis óptica) causado por una única lesión (monofocal) o más de un signo o síntoma, como un ataque de neuritis óptica acompañado de debilidad en una zona, causado por lesiones en más de un lugar (multifocal).

La mayoría (85%) de las personas que desarrollan posteriormente EM empiezan con un “síndrome clínico aislado” (SCA) o “primer episodio desmielinizante”.

Una revisión de pacientes con EM describió que el 21% empezó con un SCA de neuritis óptica, el 46% con signos y síntomas de tracto largo (déficits motores o sensoriales), el 10% con un síndrome de tronco encefálico y el 23% con anomalías multifocales.
Las personas que experimentan un síndrome clínicamente aislado pueden o no desarrollar EM diagnosticada clínicamente. Es importante destacar que una persona con SCA no  cumple forzosamente criterios diagnosticos de EM. Sin embargo, existen estudios que han demostrado que cuando el SCA se acompaña de lesiones cerebrales detectadas por RM similares a aquellas observadas en la EM, existe un alto riesgo de que se produzca un segundo episodio neurológico.
Las personas sin evidencias de lesiones detectadas por RM tienen un riesgo relativamente bajo de desarrollar EM durante el mismo periodo.

Las personas que experimentan un síndrome clínicamente aislado pueden o no desarrollar EM diagnosticada clínicamente. Los estudios han demostrado que cuando el SCA se acompaña de lesiones cerebrales detectadas por RM similares a aquellas observadas en la EM, existe un alto riesgo de que se produzca un segundo episodio.

Síndrome Radiológico Aislado (SRA)

Durante la última década, el aumento del uso de imágenes por resonancia magnética (RM)  en el estudio diagnóstico de patológicas  ha contribuido al descubrimiento de patologías  cerebrales asintomáticas. El término “síndrome radiológico aislado” (SRA) se propuso recientemente para describir a las personas asintomáticas que padecen anomalías radiológicas con altas probabilidades de ser EM, por ejemplo, el SRA se detecta con una RM cerebral en la que se observan lesiones como las de la EM pero que no tienen signos, síntomas o brotes que pudieran indicar un SCA.

Se han estudiado varias cohortes de pacientes con SRA, principalmente    retrospectivamente, y una parte de ellos van a presentar síntomas clínicos de EM. Esto ha llevado al desafío clínico de si se debe tratar o no a pacientes con lesiones detectadas con RM sugestivas de EM, dado el conocimiento de que las terapias modificadoras de la enfermedad funcionan mejor cuando se aplican al inicio de la evolución de la enfermedad.

Tipos de EM

De acuerdo con la terminología aceptada internacionalmente, las formas clínicas de la EM se clasifican como: remitente-recurrente (EMRR), secundaria progresiva (EMSP), primariaprogresiva (EMPP) y progresiva-recurrente (EMPR).

Un brote se define como un episodio agudo de síntomas neurológicos que empeoran durante algunos días y que mejoran o desaparecen por completo con el paso del tiempo. Un periodo de 30 días debe separar la aparición de dos episodios para que puedan ser considerados como ataques separados.
Las formas clínicas de EM se clasifican en: remitente-recurrente (EMRR), secundaria-progresiva (EMSP), primaria-progresiva (EMPP) y progresivarecurrente (EMPR).

Esclerosis Múltiple Remitente-Recurrente (EMRR)

La forma clínica de EM más común es la remitente-recurrente (EMRR). En  aproximadamente el 85% de los pacientes con EM, la enfermedad sigue un patrón remitente-recurrente al inicio con brotes que se producen aleatoriamente durante muchos años y con acumulación mínima de discapacidad o cambio en la progresión de la enfermedad.En aproximadamente el 85% de los pacientes con EM, la enfermedad presenta  un patrón remitente-recurrente.

La EMRR se caracteriza por ataques agudos de disfunción neurológica que, generalmente,evolucionan durante días, e incluso hasta semanas, seguidos de una recuperación completa o parcial. Aquellos con recuperación parcial padecen lo que se denomina “empeoramiento escalonado”. El punto importante que hay que recordar sobre la EMRR es la falta de cambios evidentes en la evolución de la enfermedad entre los brotes. Es decir cualquiera que sea el nivel de la función al final de un brote, se mantiene en ese nivel hasta el siguiente ataque.

La gravedad de la EMRR varía considerablemente de un paciente a otro. La tasa anualizada de brotes en pacientes no tratados inicialmente se estima en un promedio de 2–2,5  y  posteriormente disminuye poco a poco con el paso de los años. Se considera un signo de mal pronóstico si la persona padece brotes frecuentes, especialmente al inicio de la enfermedad.
La tasa anualizada de brotes en pacientes sin tratar se encuentra inicialmente en un promedio de 2–2,5.

Esclerosis Múltiple Secundaria-Progresiva (EMSP)

La EM secundaria-progresiva (EMSP) se define como progresión de la discapacidad clínica (con o sin brotes y fluctuaciones menores) tras un inicio remitente-recurrente. El paciente con EM no se recupera completamente de los brotes /ataques y la discapacidad progresa incluso entre los brotes . Un paciente puede tener brotes superpuestos, pero la diferencia principal es un empeoramiento gradual de la función entre ataques.

Un porcentaje significativo de pacientes con EMRR desarrollarán EMSP. Para un paciente con EMRR, el riesgo de desarrollar EMSP es de ~2,5%cada año, lo que significa que la mayor parte de los pacientes con EMRR evolucionan a EMSP dentro de un intervalo medio de tiempo de 19 años. En el 50–70% de los pacientes diagnosticados de EMRR, el curso de la enfermedad se hace cada vez más progresivo a un ritmo constante con el tiempo. Este patrón puede o no implicar brotes ocasionales, estancamientos y remisiones.
La mayoría de los pacientes con EMRR desarrollan EMSP dentro de un intervalo de tiempo medio de 19 años.
Puede resultar difícil evaluar a los pacientes con EM para determinar cuándo pasan de EMRR a EMSP.
La escala ampliada del estado de discapacidad (EDSS) de Kurtzke puede proporcionar al neurólogo un indicador de si el paciente está entrando en la fase secundaria-progresiva de la enfermedad. Los pacientes con EDSS de 4,0–5,5 son los que tienen mayor riesgo de desarrollar EMSP.

Esclerosis Múltiple Primaria-Progresiva (EMPP)

La Esclerosis múltiple primaria-progresiva (EMPP) se caracteriza por una evolución de la enfermedad que empeora constantemente desde el inicio, únicamente con estancamientos ocasionales o mejoras temporales . En este tipo de EM, los síntomas se desarrollan más rápido y la enfermedad es progresiva desde el principio sin brotes o remisiones perceptibles.

La EMPP se encuentra en aproximadamente el 10–15% de la población con EM y, al contrario de los otros tipos de EM, no existe una preponderancia de las mujeres en este tipo concreto de enfermedad. Las características clínicas únicas de este tipo de EM hacen que su diagnóstico sea difícil y prolongado.
La EMPP se encuentra en aproximadamente el 10–15% de la población con EM y, al contrario de los otros tipos de EM, no existe una preponderancia de las mujeres en este tipo concreto de enfermedad.

La EMPP normalmente comienza más tarde (que la EMRR) (edad media de 40 años), pero en casos excepcionales puede ocurrir en edades tempranas. Generalmente se presenta con una marcha espástica progresiva que ya afecta la capacidad de caminar. El pronóstico es más desfavorable que para otros tipos de EM; el tiempo que lleva alcanzar la EDSS de 6,0 es de aproximadamente seis años. Los criterios diagnósticos definitivo para la EMPP incluyen la progresión clínica de por lo menos un año. En la EMPP, la RM del cerebro puede verse normal, ya que las placas se forman típicamente en la médula espinal. Por consiguiente, para el diagnóstico de la EMPP es fundamental para un paciente tener una RM también de la médula espinal.

Esclerosis Múltiple Progresiva Recurrente (EMPR)

La EMPR es el tipo de EM menos común que afecta a sólo el 5% de las personas e implica la progresión continua de la enfermedad desde el principio con brotes superpuestos. Se produce una recuperación significativa inmediatamente después de un brote, pero entre los brotes existe un empeoramiento gradual de los síntomas. La identificación de este tipo  de EM tiene importantes implicaciones para el tratamiento.

La EMPR es el tipo de EM menos común que afecta a sólo el 5% de las personas.

Fuente: Defining the clinical course of multiple sclerosis: results of an international survey.  Multiple Sclerosis Society (USA).

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